Afección neurodegenerativa progresiva de los sistemas nervioso central y autonómico, caracterizada por atrofia de las neuronas preganglionares de las astas laterales de la médula espinal torácica. Se considera generalmente que esta enfermedad es una variante clínica de la ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS. Los individuos afectados se presentan en la quinta o sexta década de la vida con ORTOSTASIS y disfunción vesical; y posteriormente se produce INCONTINENCIA FECAL, anhidrosis, ATAXIA, IMPOTENCIA y alteraciones del tono sugestivas de disfunción de los ganglios basales. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p536)